Takayausova vaskulitída

Takayausova vaskulitída je zápalové ochorenie, ktoré postihuje veľké cievy v organizme. Presná príčina vzniku je ešte stále neznáma. Ochorenie najčastejšie postihuje ženy v reprodukčnom veku 10-25 rokov. Vaskulitída môže postihnúť aj iné systémy v tele.

Pri takayausovej vaskulitíde sú najviac postihnuté veľké cievy, teda aorta (srdcovnica) a jej vetvy. Spomínané cievy sú zapálené, čo vedie k mnohým komplikáciám, ako napr. vysoký krvný tlak, zúženie ciev a ďalšie iné.

Príčina

Príčina je dodnes neznáma. Vaskulitída vzniká na podklade zápalu. Zistilo sa, že genetické faktory môžu mať vplyv na vznik ochorenia. Imunita hrá tiež dôležitú úlohu pri tomto ochorení.

Výskyt

Takayausova vaskulitída je evidovaná u 3 ľudí z jedného milióna ročne. Hoci sa ochorenie vyskytuje na celom svete, najvyšší výskyt je zaznamenaný v krajinách ako Japonsko, Kórea, Čína. 80% pacientov s Takayausovou vaskulitídou predstavujú ženy.

Prejavy

Prejavy Takayausovej vaskulitídy sú rôzne. 10% pacientov nemá žiadne prejavy.
Medzi nešpecifické prejavy patrí:

• bolesť hlavy - 50-70%
• malátnosť - 35-65%
• bolesti kĺbov - 28-75%
• horucka - 9-35% pacientov
• chudnutie - 10-18%

Srdcovocievne prejavy:

• rozdiel krvného tlaku medzi končatinami
• bolesti nôh pri chôdzi
• vysoký krvný tlak
• poškodenie chlopňového aparátu v srdci
• Raynaudov syndróm
• srdcové zlyhanie
• srdcový infarkt

Neurologické prejavy:

• poruchy zraku
• bolesti hlavy
• mŕtvica

Komplikácie

• závažná mozgová mŕtvica
• krvácanie do mozgu
• infarkt
• ischémia - nedostatočné prekrvenie orgánov a tkanív
• zlyhanie orgánov
• vysoký krvný tlak
• poškodenie srdcových chlopní
• poškodenie zraku
• zhoršenie obličkových funkcií

Štádiá ochorenia

Ochorenie prebieha v troch štádiách:

• 1. štádium - začiatočné zápalové štádium.

V tomto štádiu sú prejavy ochorenia nešpecifické, patrí tu únava, malátnosť, nočné potenie, slabosť. Pacienti sa zvyčajne začnú potiť v noci, spotia sa niekoľkokrát za noc, majú zníženú chuť od jedla. Toto štádium môže trvať niekoľko týždňov až mesiacov. Pacienti zvyčajne vyhľadajú už v tomto štádiu lekára.

• 2. štádium - okluzívne štádium.

Toto štádium je charakteristické prejavmi, ktoré vznikajú na podklade upchatia ciev. Zápal ciev spôsobuje postupné zužovanie priemeru ciev, pretože zapálená cieva sa snaží chrániť pred zápalom a to tak, že sa zmení jej stavba. Cievy tak zhrubnú a je znížený prietok krvi. Takto zmenená cieva je viac náchylnejšia na ukladanie tukov do jej steny, čo môže viesť k jej úplnému upchatiu, čo sa môže prejaviť srdcovým infarktom.

Pacienti sa sťažujú na bolesť v horných končatinách, vysoké hodnoty krvného tlaku. Pri nedostatočnom prekrvení oka pacientovi hrozí oslepnutie.

• 3. štádium

Posledné štádium sa neprejavuje u každého pacienta, ide o stav kedy sú cievy zmenené tzv. fibrotickou prestavbou. Čiže cievy nie sú dostatočne pružné.

Prognóza

Takayausova vaskulitída je spojená s mnohými komplikáciami, ktoré môžu byť život ohrozujúce. Dôležitý je priebeh ochorenia, u niektorých pacientov ochorenie prebieha bez závažných komplikácii a má pomalý priebeh. Na druhej strane sú pacienti, kde je priebeh ochorenia veľmi rýchly a spôsobuje závažné poškodenie ciev.

Keďže je táto vaskulitída chronické relapsové ochorenie. Znamená to, že ide o stav kedy sa strieda obdobie relatívneho pokoja a u pacienta nie sú žiadne príznaky a po určitom období sa ochorenie znova prejaví a je nutné brať liečbu.

Takayausova vaskulitída a tehotenstvo
U tehotných žien sú často prítomné počas tehotenstva nasledovné komplikácie:

• nekontrolovateľné a vysoké krvné tlaky
• krvácanie do mozgu
• pocity na odpadnutie
• nefrotický syndróm

Diagnostika

Na presné určenie diagnózy je potrebné urobiť mnoho vyšetrení a musia sa vylúčiť iné ochorenia, ktoré môžu spôsobovať podobné ťažkosti. U pacientov sa vylučuje tuberkulóza, nádorové ochorenia, prítomnosť infekčných agensov (baktérie, vírusy, plesne).
Pacienti majú zvyčajne zvýšenú sedimentáciu, vysokú zápalovú aktivitu a zvýšené množstvo bielych krviniek. Reumatoidný faktor a autoprotilátky sú zvyčajne v norme.

Pomocou CT a magnetickej rezonancie sa dajú zobraziť zúžené cievy, čo sa nemusí zobraziť v prvom štádiu ochorenia, preto je vhodným vyšetrením v tomto štádiu PET CT. Ide o vyšetrenie, kedy sa kontrastná látka značená glukózou podá pacientovi do žily. Táto látka je vychytávaná v tele tam, kde je zápal alebo nádorové ochorenie.

Angiografia, vyšetrenie ciev pomocou kontrastnej látky sa robí vtedy, keď chceme zistiť zúženie lúmenu ciev.

Diagnostické kritériá:

• šelest nad podkľúčnou tepnou alebo aortou
• oslabený pulz na ruke
• tlakový rozdiel medzi hornými končatinami
• vznik ochorenia pred 40. rokom života

Liečba

Liečba patrí do rúk reumatológa. Prvým krokom v liečbe je podávanie kortikosteroidov. Podáva sa 1mg/1kg po dobu troch mesiacov. Pri úspešnej liečbe sa upraví sedimentácia. Ak nedôjde k zlepšeniu klinických prejavov, tak sa do liečby pridávajú imunosupresíva, lieky potláčajúce imunitu.

Do liečby sa pridávajú lieky pri vysokému krvnému tlaku. Ak dôjde k výraznému zúženiu ciev, na mieste je operačné riešenie.

Použité zdroje

1. Takayasu Arteritis
2. http://www.solen.sk/pdf/633d15d4b733c8ce3e30ecfcc040fb3d.pdf