Systémový lupus

Systémový lupus sa celým názvom nazýva systémový lupus erytematózus (SLE). Je to chronické, závažné autoimunitné ochorenie s veľmi rozmanitými prejavmi. Vyznačuje sa postihnutím rôznych orgánov, najčastejšie kože, kĺbov a vnútorných orgánov - napr. obličiek, pľúc, srdca alebo mozgu.

Vznik ochorenia

Príčina vzniku ochorenia nie je dodnes známa. SLE je autoimunitnou chorobou, čiže imunitný systém reaguje proti zložkám vlastného tela a spôsobuje tým chronický zápal. Imunitný systém nás chráni proti cudzorodým látkam tak, že tvorí protilátky. Lupus je ochorenie imunitného systému, kedy organizmus tvorí protilátky namierené proti vlastným tkanivám. Tieto protilátky, nazývané autoprotilátky napádajú vlastné bunky tela akoby boli cudzie a snažia sa ich zničiť. Týmto mechanizmom dochádza k vzniku zápalu a následnému poškodeniu tkanív.

Výskyt

Lupus sa vyskytuje na celom svete. Ochorenie častejšie postihuje ženy najmä vo veku 15 - 40 rokov. Lupus sa môže objaviť aj u detí. Vyskytuje sa asi 20 - 50 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne.

Klinický obraz

Prejavy lupusu sú rôzne. Príznaky môžu vznikať postupne alebo naraz. Počas ochorenia niektoré vymiznú a iné sa objavia. U každého pacienta s lupusom toto ochorenie prebieha inak. U niektorých ho vidieť ako kožné vyrážky, vypadané vlasy, zmenu na nechtoch. U iných napáda životne dôležité orgány. Priebeh je nepredvídateľný. Pri určitých faktoroch môže prepuknúť do aktívneho ochorenia. Medzi tieto faktory patria hormonálne zmeny, pôsobenie UV svetla, stresové situácie.

Prejavy

• únava - trpia ňou takmer všetci pacienti s lupusom, pretrváva aj po odpočinku
• zvýšená teplota²
• kožné zmeny - sú najtypickejším prejavom lupusu, vznikajú alebo zhoršujú sa po pobyte na slnku
  • vyrážky
  • motýľovité začervenanie na tvári
  • začervenanie na bruškách prstov rúk alebo dlaniach
  • drobné ranky v ústach
  • kruhové vypadávanie vlasov
• Raynaudov syndróm - je to stav, kedy prsty na rukách, niekedy aj na nohách zblednú a následne zmodrejú. Tieto zmeny sú provokované najmä chladom. Takto zmenené prsty môžu byť stuhnuté a so zníženou citlivosťou končekov prstov rúk. Zblednutie vzniká na základe stiahnutia ciev.
• postihnutie kĺbov a šliach:
  • bolesť a opuch kĺbov (najčastejšie ide o kĺby prstov rúk, zápästia, kolien, ramien a členkov)
  • opuch pretrváva 2 - 3 dni
  • opuch šliach, ktorý vedie k deformitám
• postihnutie svalov (svalová slabosť a ochabnutie svalstva)
• postihnutie očí (pocit pálenia a rezania v očiach, znížená tvorba sĺz)
• úzkosť, depresia¹
• poškodenie obličiek patrí medzi vážnu komplikáciu lupusu, pretože zápalom postihnutá oblička sa v úvode ochorenia nemusí prejaviť žiadnymi ťažkosťami. Neskôr sa objavia tieto príznaky:
  • únava, slabosť
  • opuchy nôh, hlavne večer okolo členkov a ráno okolo očí
  • zvýšenie krvného tlaku, bolesti hlavy
• postihnutie pľúc - lupus najčastejšie spôsobuje zápal pohrudnice. Pohrudnica je blana, ktorá pokrýva pľúca a hrudnú dutinu. Zápal pohrudnice sa prejavuje bolesťami na hrudníku, ktorá sa zhoršuje pri nádychu alebo kašli. Objaviť sa môžu aj infekcie dýchacích ciest.
• postihnutie ciev - ak sú postihnuté cievy zápalom, tak hovoríme o vaskulitíde. Prejaví sa to začervenaním prstov rúk a nôh alebo sa môžu tvoriť krvné zrazeniny.
• krvné prejavy - zmeny sa týkajú všetkých zložiek krvného obrazu:
  • pokles červených krviniek spôsobí vznik chudokrnosti (anémia)
  • pokles bielych krviniek sa prejaví vyšším výskytom infekcií
  • znížený počet krvných doštičiek sa prejaví ako krvácanie z nosa, ďasien alebo zvýšenou tvorbou modrín.
• neurologické a psychiatrické prejavy:
  • migrény,⁶ epileptické záchvaty,² tŕpnutie končatín, mozgové príhody
• tráviace ťažkosti (suchosť v ústach, pokles hmotnosti)

Diagnostika

• anamnéza a fyzikálne vyšetrenie (lekár si všíma a posúdi celkový nález na koži, kĺboch, v ústnej dutine.)
• laboratórne vyšetrenie - krvný obraz, vyšetrenie prítomnosti autoprotilátok
• zobrazovacie metódy - röntgen, ultrasonografia, echokardiografia, počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia, biopsia obličky

Liečba

Liečba lupusu je celoživotná, ochorenie sa nedá vyliečiť. Hlavnou úlohou tejto liečby je potlačiť autoimunitný zápal, ktorý vedie k poškodzovaniu vlastného tkaniva.

Farmakologická liečba

• nesteroidné protizápalové lieky - na potlačenie bolesti a zápalu kĺbov, bolestí svalov a horúčky, liečba je dlhodobá
• antimalariká - podávajú sa na potlačenie kožných foriem ochorenia, zápalov kĺbov, svalov, na potlačenie horúčky
• glukokortikoidy - rýchly účinok na potlačenie zápalu, používajú sa na liečbu stredne ťažkých a ťažkých foriem lupusu
• imunosupresíva - potlačenie aktivity imunitného systému, udržanie choroby pod kontrolou. Patrí sem:
  • cyklofosfamid - podáva sa pri vysoko aktívnych formách lupusu so závažnými orgánovými komplikáciami
  • methotrexát - podáva sa pri kožných zmenách alebo pri postihnutí kĺbov
  • cyklosporín A - používa sa u niektorých foriem postihnutia obličiek
• iné lieky: lieky na vysoký krvný tlak, lieky proti zrážaniu krvi a ďalšie

Biologická liečba

• Belimumab je liek, ktorý sa používa u pacientov, kde zlyhala štandardná liečba.

Chirurgická liečba

• Transplantácia obličiek, náhrada srdcovej chlopne.

Tehotenstvo a lupus

Lupus nepostihuje plodnosť ženy. Tehotenstvo by malo byť vždy plánované. Ideálny čas na tehotenstvo je obdobie počas ústupu príznakov. Ženy, ktoré otehotnejú v čase ústupu príznakov, majú nižšie riziko komplikácií, ako aj náhlych vzplanutí lupusu počas tehotenstva a celkovo majú vysoké šance na úspešné tehotenstvo.

Komplikácie lupusu počas tehotenstva

• predčasný pôrod⁶,
• narodenie mŕtveho plodu.

Liečba lupusu počas gravidity

• Kortikosteroidy sa vo všeobecnosti považujú za bezpečné aj počas tehotenstva. Ich dávka by však mala byť čo najnižšia.
• Nesteroidné protizápalové lieky - počas tehotenstva by sa im žena mala vyhýbať, s výnimkou prípadov, kedy liečbu prehodnotí a odporučí lekár.
• Antimalariká - podľa niektorých štúdií sa užívanie hydroxychlorochínu počas tehotenstva nevylučuje, no ani sa neodporúča. Liečbu a jej prípadné riziká by mal vždy zhodnotiť lekár.
• Cytotoxické látky - nesmú sa užívať počas tehotenstva. Ich užívanie by žena mala ukončiť už niekoľko mesiacov pred plánovaným tehotenstvom.

Novorodenecký lupus

Lupus u novorodencov¹ vznikne, keď matkine protilátky súvisiace s lupusom prejdú z matky na dieťa v maternici.

Prejavy po pôrode

• kožné prejavy sa objavia niekoľko dní až týždňov po pôrode, obyčajne po pobyte na slnku. Typický je vznik okrúhlých až oválnych červených ložísk na tele,
• problémy so srdcovým rytmom.

Liečba novorodenca

• kožné prejavy - lokálne kortikoidy, niekedy tieto prejavy spontánne ustúpia,
• terapia porúch srdcového rytmu.

Prevencia

• vyhýbať sa slnečnému žiareniu, pretože môže spôsobiť vyrážky a zhoršiť celový stav ochorenia,
• používať vysoký ochranný faktor (SPF 50),¹
• dostatočný spánok,¹
• vyhýbanie sa stresu,
• pravidelné cvičenie,
• nefajčiť.

Viac o systémovom lupuse na modrykonik.sk

• Diskusia: Zvláštna diagnóza - moja imunita nepracuje správne
• Diskusia: Nesúhlas s povinným očkovaním

Použité zdroje

1. http://www.systemovylupus.sk/
2. http://www.wikiskripta.eu/index.php/Systémový_lupus_erythematodes
3. http://primar.sme.sk/c/4116896/systemovy-lupus-erythematosus-sle.html