Môže mať 7 ročné dieťa Sjögrenov syndróm?

Dobrý deň,

Sjögrenov syndróm je chronické zápalové ochorenie, pre ktoré je charakteristická predovšetkým znížená funkcia exokrinných žliaz.

V podstate na Vašu otázku či ho môže mať aj dieťa - áno môže.

Jeho diagnostika je však veľmi náročná, a hoci sonografické zmeny veľkých slinných žliaz sú citlivým a pomerne špecifickým ukazovateľom, neboli zatiaľ zaradené do žiadnych diagnostických kritérií. To znamená, že len na základe sonografického nálezu nemôže byť stanovená táto diagnóza.

Kritériá, ktoré musia byť splnené pre diagnózu tohto syndrómu sú:
I. Očné príznaky – pozitívna odpoveď aspoň na 1 z nasledujúcich otázok:
• Máte denne, trvale pocit suchého oka viac ako 3 mesiace?
• Máte opakovane pocit piesku v očiach?
• Užívate umelé slzy viac ako 3-krát denne?

II. Ústne príznaky – pozitívna odpoveď aspoň na jednu z nasledujúcich otázok:
• Máte denne pocit suchosti v ústach viac ako 3 mesiace?
• Mali ste opakovane alebo trvale opuch slinných žliaz v dospelosti?
• Často musíte zapíjať jedlo?

III. Očné príznaky – objektivizácia očného postihnutia ako pozitívny výsledok aspoň jedného z nasledujúcich testov:
• Schirmerov test, uskutočnený bez anestézy (≤ 5 mm za 5 minút)
• Test s bengálskou červeňou alebo skóre suchého oka (≥ 4 mm podľa van Bijstervelda)

IV. Histopatológia:
V malej slinnej žľaze známky fokálnej sialadenitídy, hodnotenej odborníkom histopatológom, s fokusovým skóre ≥ 1, definovanom ako počet lymfocytárnych fokusov – viac ako 50 lymfocytov na 4 mm2 glandulárneho tkaniva

V. Postihnutie slinných žliaz – objektivizované aspoň jedným z nasledujúcich testov:
• Nestimulovaná sekrécia slín (≤ 1.5 ml za 15 minút)
• Sialografia slinných žliaz s nálezom sialektázii (bodkovité, globulárne, kavitárne), bez
známok obštrukcie hlavných vývodov
• Slinná scintigrafia s oneskoreným príjmom, redukciou koncentrácie a/alebo oneskorenou exkréciou

VI. Autoprotilátky – prítomnosť v sére nasledujúcich autoprotilátok:
• autoprotilátky Ro(SSA) alebo La (SS😎, alebo oboch

Vysvetlenie:
Pre primárny Sjögrenov syndróm platí, že u pacientov bez prítomnosti iného zápalového reumatického ochorenia môže byť diagnóza primárneho Sjögrenovho syndrómu stanovená v prípade:
• pri prítomnosti 4 zo 6 kritérií, v prípade, že kritérium IV (histopatológia) alebo VI (serológia) sú pozitívne
• pri prítomnosti 3 zo 4 objektívnych kritérií (t. j. III, IV, V, VI)
• klasifikácia troch procedúr reprezentuje validnú alternatívnu metódu klasifikácie, má
byť viac používaná pre klinicko-epidemiologické štúdie